المحاضرة الأولى

النسخ

1 المحاضرة الثالثة PATHOLOGY OF THE HEMATOPOIETIC AND LYMPHOID SYSTEMS جربوع حب ب د.

2 لطاخة دم مح ط ة طب ع ة تحوي خل ة لمفاو ة ناضجة طب ع ة ومفصصة نوى طب ع ة. الكر ة الحمراء الطب ع ة حجمها حوال 2/3 من حجم اللمفاو ة الطب ع ة. الكر ة الحمراء تحوي منطقة شحوب مركزي تشكل حوال 1/3 حجمها, وتبدي اختالفات بس طة ف حجمها )anisocytosis( وشكلها )poikilocytosis( د. حب ب جربوع

3 منظر طب ع ذات لعدلة نواة شر ط ة مفصصة نواة ذات وعدلة د. حب ب جربوع

4 وح دة نوى طب ع ة. ه أكبر قل الا من اللمفاو ة ولها نواة مثلمة. وح دة النوى مكن أن تهاجر من الدوران الدموي إلى األنسجة وتصبح بالعة وذلك تحت تأث ر الس توك نات. النقط الزرقاء الصغ رة ب ن الكر ات الحمر ه الصف حات الدمو ة د. حب ب جربوع

5 خل ة حمضة طب ع ة ذات نواة ثنائ ة اله ولى, وتحتها لمفاو ة صغ رة. التحسس ة وف األخماج الطف ل ة الفصوص الحمضات والعد د مكن من أن الحب بات تز د ف الحمراء ف االرتكاسات د. حب ب جربوع

6 خل ة أسسة طب ع ة لها نواة مفصصة )مثل كث رات النوى( والعد د من الحب بات الخشنة الزرقاء القاتمة ف اله ولى. ه ل ست شائعة ف الدم المح ط وأهم تها غ ر مؤكدة. تشاهد عدلة ذات نواة شر ط ة إلى ال سار ولمفاو ة كب رة مفعلة إلى ال م ن د. حب ب جربوع

7 نق عظم طب ع. الحظ وجود النواءات وجزر مولدات الكر ات الحمر وطالئع الخال ا المحببة. هذه الخزعة مأخوذة من الشوك الحرقف الخلف لدى شخص متوسط العمر لذلك تشكل الخلو ة %50 والخال ا الشحم ة موجودة ب ن عناصر النق د. حب ب جربوع

8 )CBC( مخطط طب ع العام الدم لتعداد اآلل د. حب ب جربوع

9 I. المقدمة المظاهر إن السر ر ة ألمراض الدموي الجهاز واللمفاوي اللمفاو ة أو الدمو ة الخال ا بنقص أو بز ادة إما متعلقة حب ب جربوع د.

10 د. حب ب جربوع

11 الكر ات الحمر هنا أصغر من الطب ع والمنطقة المركز ة الشاحبة كب رة. إلى فقر دم ناقص الصباغ hypochromic )نقص اله موغلوب ن ف حمراء( صغ ر الكر ات microcytic )صغر حجم كل كر ة(. هناك أ ضاا تنوع الحجم )anisocytosis( وف تنوع الشكل )poikilocytosis( د. حب ب جربوع هذا ش ر كل كر ة ز ادة ف

12 أش ع أسباب فقر الدم صغ ر الحجم ناقص الصباغ هو عوز الحد د. أش ع أسباب العوز الغذائ هو نقص الحد د ف الغذاء. ولذلك فإن فقر الدم بعوز الحد د شائع. األشخاص المعرض ن بشكل أكبر هم األطفال والنساء بفترة النشاط التناسل )بسبب فقدان الدم ف الطمث وبسبب الحمل( د. حب ب جربوع

13 عدلة زائدة التفصص مع كر ات حمراء ب ضو ة حجم الكر ة الحمراء بحجم الخل ة اللمفاو ة قارن وب ل. دم فقر حالة ف كب رة د. حب ب جربوع

14 .د عوبرج ب بح.A صقن ا لاخلا ة و وأ :ة وافمللا.1 رقف :Anemia وهو رهظ امدنع نوك ددع تا رك ءارمحلا لقأ 4.5x10 12 cells/l دنع( ءاسنلا (4.1x10 12 cells/l وأ نوك ىوتسم باضخلا لقأ 13.5 g/dl دنع( ءاسنلا لقأ )11.5 g/dl :ةظحلام نإ ددع تا ركلا رمحلا ع بطلا 5x10 12 cells/l لوادتم ةغللاب ةعئاشلا 5 نو لم ة رك ءارمح رت لورك ملاب.a رهاظملا :ة ر رسلا الاثم(,بوحشلا رصق,سفنلا ةلوهس,بعتلا )ساعنلا جتنت د وزتلا ر غ اكلا ن جسكولأا ىلإ ءاضعلأا ةجسنلأاو.b ف نصتلا : جولوفروملا دمتعم ىلع صحفلا يرهجملا ةخاطلل ة ط حملا (1) ع بط ع بط-ا لاخلا غابصلا :Normocytic-normochromic نوكت تا ركلا رمحلا ة ع بط مجحلا نوللاو رقف(, للاحنلاا رقف,عنصملالا رقف مد ضارملأا )ةزملا (2) ر غص صقان-ا لاخلا غابصلا :Microcytic-hypochromic نوكت تا ركلا رمحلا ةر غص يوحتو باضخ لقأ. ع بطلا مجحلا يو ركلا طسولا MCV وه رت لوتم ف لكل ة رك ءارمح رقف( زوعب توافت-د دحلا,تا ركلا ا لاخلا-ا م سلااتلا,ة فدهلا ضارمأ )ةزم (3) ر بك طرفم-ا لاخلا غابصلا :Macrocytic-hyperchromic نوكت ة ركلا ءارمحلا ةر بك )MCV 100 fl/rbc( اهزوع و بوحشلا زوع(يزكرملا تلاوفلا وأ,12ب ن مات فلا )ة لوحكلا.c تا لآ رقف :ضتت (1) صقن جاتنإ تا ركلا رمحلا (2) ةدا ز برخت تا ركلا رمحلا (3) نادقف أي ( فزنلا داحلا وأ )زملا

15 نقص الكر ات الب ض :Leukopenia وهو نقص عدد كر ات الدم الب ضاء WBCs و تظاهر بنقص المقاومة لألخماج نقص الصف حات :Thrombocytopenia وهو نقص عدد الصف حات الدمو ة و ؤدي إلى م ل للنزف.2.3 حب ب جربوع د.

16 تا ركلا رمحلا ة فلخ رضحملا ودبت.ة ع بط تادوجوملا ةماهلا انه ه دوجو د دعلا تاصصفم.ىونلا عافترا ددع تا ركلا ءاض بلا ىلع باسح تلادعلا حرتق باهتللاا وأ.جمخلا عافترا ددع تا ركلا ض بلا لكشب ر بك رثكأ ر غ قا س ضاض بلاا ىعد ساكترلاا ضاض بلاا.leukemoid reaction اذه ساكترلاا نكم نأ هز من نع تا ركلا ءاض بلا ةث بخلا دوجوب ة مك ةر بك ن لاكللأا زاتافسوف )LAP( تلادعلا ة ع بطلا.د ب بح عوبرج

17 الكر ات الحمر هنا ملتصقة ببعضها بشكل سالسل طو لة, هذه الظاهرة تدعى rouleaux formation وه تحدث عند ز ادة بروت نات المصل وخصوصاا الف بر نوج ن والغلوبول ن, ومثل هذه السالسل تتثفل بسرعة أكبر. هذه ه آل ة سرعة التثفل والت ترتفع بشكل غ ر نوع ف االلتهابات د. حب ب جربوع

18 .د عوبرج ب بح.B ةدا ز ا لاخلا ة و وأ :ة وافمللا نإ ةدا ز ا لاخلا ة و ة نارودلا قفارت ةداع عم طرف ة ولخ قن مظعلا وأ ءاضعلأا ة وافمللا.لاحطلاو نكم نأ نوك ساكترا reactive الاثم( طرف تا ركلا رمحلا يوناثلا ىضرملا ن ذلا نوش ع قطالا,ةعفترملا طرف تا ركلا ض بلا )جامخلأا وأ مرو neoplastic الاثم( )ا م كوللا.1 طرف تا ركلا رمحلا :Polycythemia (erythrocytosis) وه ةدا ز ددع تا ركلا رمحلا.ة نارودلا نوك,جزل نولو دلجلا تا طاخملاو رمحأ نكاد.2 طرف تا ركلا ض بلا :Leukocytosis (أي ةدا ز تا ركلا ض بلا ةجضانلا ) لا ببس دحب هتاذ ضارعأ :ةظحلام ساكترلاا ضاض بلاا leukemoid reaction (أي ةغلابملا ةدا ز تا ركلا )ض بلا بج هز مت نع ضاض بلاا leukemia (أي ضرملا.)يؤشنتلا تا ركلا ض بلا ة ع بطلا ةدوجوملا ساكترلاا ضاض بلاا يدبت ن لاكللأا زاتافسوف,AP يذلاو لا دجو تا ركلا ض بلا ر غ ة ع بطلا ةدوجوملا.ضاض بلاا.3 ةدا ز تاح فصلا :Thrombocytosis وه ةدا ز ددع تاح فصلا ة و نارودلا ز مت و ةدا زب رثخت. نكم نأ نوكت ةدا ز تاح فصلا ة ساكترا ىلع اهنكل بلغلأا ةقلعتم ضارمأب ة ؤشنت لثم( تامزلاتم رثاكت ) قنلا

19 إن العناصر المولدة للدم ف خزعة نق العظم هذه ناقصة بشكل ملحوظ. هذه حالة فقر دم المصنع. طبعاا تنقص الكر ات الحمر والصف حات والخال ا المحببة. أح اناا كون السبب األدو ة أو السموم أو األخماج. عندما ال كون هناك سبب معروف دعى فقر دم ال مصنع مجهول السبب د. حب ب جربوع

20 لطاخة دم مح ط ة لمر ض فقر دم بعوز الحد د. الحجم الوسط للكر ة MCV نقص, منطقة الشحوب المركزي تز د, وحجوم وأشكال الكر ات بشكل عام أقل تماثالا )ز ادة anisocytosis و )poikilocytosis الحمراء الحمراء د. حب ب جربوع

21 لطاخة دم مح ط ة لمر ض المركزي وز ادة األشكال غ ر فقر دم بعوز الحد د. الحظ المنتظمة للكر ات الحمراء منطقة ز ادة الشحوب د. حب ب جربوع

22 هذا المخطط لتعداد الدم اآلل بدي انخفاض ال MCV )حجم الكر ة الوسط ( وانخفاض ال MCH )كم ة اله موغلوب ن الوسط ف الكر ة( ونقص اله موغلوب ن واله ماتوكر ت, وهذا تماشى مع فقر دم بعوز الحد د د. حب ب جربوع

23 .II فقر الدم بسبب نقص إنتاج كر ات الدم الحمراء إن أسباب ضعف إنتاج كر ات الكاف للمكونات الضرور ة الفول ك والف تام ن ب 12 (.A.1.2 الدم الحمراء تتضمن لتشك ل كر ات الدم قصور نق العظم والتزو د غ ر الحمراء )مثالا الحد د وحمض فقر الدم الالمصنع :Aplastic anemia تستبدل الخال ا المولدة للدم ف نق العظم بالخال ا الشحم ة مؤد ة إلى فقر دم ونقص الكر ات الب ض ونقص الصف حات الدمو ة السبب: ف معظم الحاالت كون السبب الدم الالمصنع متعلق بالمعالجة باألدو ة غ ر معروف, لكن مكن أن كون فقر أو السموم أو التشع ع العالج: تجمهرات الخال ا الجذع ة مكن أن تمأل ثان ة بواسطة زرع نق العظم, لكن بالرغم من العالج فإن العد د من المرضى موتون, عادة بسبب األخماج حب ب جربوع د.

24 .د عوبرج ب بح.B رقف زوعب د دحلا :Iron-deficiency anemia ع شأ بابسأ رقف.1 :بابسلأا نكم نأ جتن نزاوت بلس د دح :نع.a مدع ة افك لوانت وأ صاصتما د دحلا الاثم( ةج تنك صقنل د دحلا,ءاذغلا مدع ةضومح ةدعملا,achlorhydria وأ ءادلا ) قلازلا.b ةدا ز نادقف د دحلا الاثم( ةج تنك,ثمطلل وأ فزنلا يدعملا يوعملا )زملا.c ةدا ز ةجاحلا د دحلل الاثم( للاخ,لمحلا وأ,عاضرلإا وأ )ةلوفطلا.2 تادوجوملا :ة جولوثابلا :ضتت.a رقف ر غص مد صقان-ا لاخلا غابصلا عم توافت تا ركلا رمحلا anisocytosis (أي ا لاخ لكشب ملق صاصرلا وأ )راج سلا.b صقن نزاخم د دحلا قن مظعلا.c صقن تا وتسم د دح ن ت ر فو لصملا.d صقن عابشإ ن ر فسنارتلا.e ةدا ز ةعسلا ةطبارلا د دحلل لكلا )TIBC(

25 ةلدع ةدئاز صصفتلا دهاشت رقف ر بك.تا ركلا دجو كانه 8 صوصف الادب لا 3 4 صوصف.ة دا تعلاا لثم رقف اذه نكم نأ نوك ببسب زوع تلاوفلا وأ زوع ن مات فلا.B12 مجح ة ركلا ءارمحلا د ز,ااض أ نكلو بعص م قت كلذ ةخاطلب ة ط حملا.د ب بح عوبرج

26 اذه ططخملا يدب ةدا ز ةظوحلم MCV لا مجح( ة ركلا ) طسولا وهو جذومن رقفل ر بك.تا ركلا نإ MCV لا نكم نأ د ز الا لق دنع صاخشلأا ةلحرم ءافشلا نادقف وأ رقف, للاحنلاا كلذو نلأ تا ركلا ءارمحلا,ةد دجلا يأ,تا كبشلا د ز اهمجح نع ة ركلا ءارمحلا,ة ع بطلا و مث صقن مجحلا الا لق عم مدقت رمع ة ركلا.د ب بح عوبرج

27 .د عوبرج ب بح.C زوع تلاوفلا ن مات فلاو :12ب رثؤ لكشب سكع ىلع ع نصت لا DNA ا لاخلا ةدلوملا مدلل ق ع و جضن عئلاط ا لاخلا ة و ةدوجوملا قن.مظعلا ىعد رقف مجانلا نع زوع 12ب ن مات فلا رقف ل بولا pernicious anemia.1 :بابسلأا اذه زوعلا ئاذغلا نكم نأ :نع جتن.a ءوس صاصتما ن مات فلا 12ب الاثم( يذلاك ثدح باهتلا ةدعملا طمن,A ءاد,نورك وأ جامخلأا ة ل فطلا ءاعملأل )ةق قدلا.b مدع ة افك لوانت ضمح ك لوفلا الاثم( ةج تنك ءوسل ة ذغتلا وأ )ة لوحكلا.c ةدا ز ةجاحلا ضمحل ك لوفلا الاثم( يذلاك ثدح للاخ )لمحلا.d ةجلاعملا ة ئاودلا لماوعلاب تلا لخادتت عم صاصتملاا وأ لمعت تاداضمك تلاوفلل لثم تاسك رتوت ملا.2 تادوجوملا :ة جولوثابلا.a ةخاطل ة ط حملا نوكت تا ركلا رمحلا ةر بك ا لاخلا اابلاغو ةطرفم.غابصلا نوكت تلادعلا ةطرفم صصفتلا.b يوح قن مظعلا د دعلا تامورلأا ةلطرعلا megaloblasts (أي عئلاط تا رك رمح ر غ ةجضان نوكت ربكأ تامورلأا )ة ع بطلا.c نوك ددع تاح فصلا ضفخ.d نوكت تا وتسم تلاوفلا وأ 12ب ن مات فلا لصملا ةضفخ

28 د. حب ب جربوع

29 د. حب ب جربوع

30 Target cells حب ب جربوع د.

31 .د عوبرج ب بح.D :ا م سلااتلا ه حلطصم مدختس ةراشلإل ةعومجمل طامنأ رقف ثدحت ببسب ب ع ع نصت A ن بولغوم هلا,)HbA( وهو ة عابر ةفلؤم α ن تلسلس ن تلسلسو β )α2β2(.1 :ة ضارملإا كانه نلاماع نامهاس رقف دهاشملا :ا م سلااتلا.a صقن ز كرتلا لكلا A ن بولغوم هلل ع بطلا )HbA-α2β2(.b ةبسن α لسلاسلا ىلإ لسلاسلا β ر غ ة ع بط جتن هنع مكارت لخاد يولخ اادلوم رهظم ا لاخلا ة فدهلا target cells,ز مملا تلاو نوكت ةلا م للاحنلال.2 طامنأ :ا م سلااتلا.a ا م سلااتلا :β ع شأ لاكشأ,ا م سلااتلا هو ةقلعتم ةرفطب ةدحاو وأ لاك ن تثروملا تلا طمنت ن بولغلا β )1( ا م سلااتلا ىربكلا رقف( مد :)Cooley ىضرملا لثامتم توج زلا ةبسنلاب ةثروملل ةرفاطلا ن بولغلل β نوروط للاحنا مد ةماخضو لاحط طرفو عنصت قن مظعلا تاهوشتو ة مظع )2( ا م سلااتلا :ىرغصلا ه رقف مد ف فخ ثدح ىدل ىضرملا ير اغتم توج زلا.b :α ا م سلااتلا هو ةقلعتم فذحب ةدحاو وأ رثكأ تاثروملا ةعبرلأا,α ن بولغلل نكم نأ نوكت رهاظملا ة ر رسلا ةد دش وأ ةف فخ كلذو اادامتعا ىلع ددع تاثروملا ةفوذحملا

32 .III فقر الدم بسبب ز ادة تخرب الكر ات الحمر انحالل الدم hemolysis مكن أن كون حاد )كما ف ارتكاسات نقل الدم( أو مزمن )كما ف فقر الدم االنحالل (. مكن أن كون داخل األوع ة ( يأ حدث ضمن الوعاء الدموي( أو خارج األوع ة ( يأ حدث ضمن الخال ا البالعة للطحال والكبد( حب ب جربوع د.

33 نإ مجح د دعلا هذه تا ركلا ر غص رمحلا عم نادقف ةقط بوحشلا,يزكرملا هذه تا ركلا ىعدت ةروكم.spherocytes روكت تا ركلا ثارولا كانه زوع ن رتك بسلا يذلاو ربتع ساسأ تان توربلا ة ئاشغلا ة لك هلاو تا ركلل,رمحلا اذهو يدؤ مدعل تابث ة شغلأا ربج و تا ركلا رمحلا نلأ حبصت رغصأ اامجح.روكتتو ربخملا ظحلان ةدا ز ةشاشهلا.ة لولحلا تا ركلا ةروكملا لا ش عت الا وط لثم تا ركلا.ة ع بطلا دنع,للاحنلاا د ز جاتنإ تا ركلا رمحلا ظحلانو كلذ روهظب ا لاخلا ة كبشلا reticulocyte.د ب بح عوبرج

34 ططخم دادعت مد لآ يدب تادوجوم حرتقت روكت,تا ركلا هو ةلاحلا تلا حبصت اه ف ة ركلا ءارمحلا ةر غص ةرودمو رثكأ( اهنوك تاذ رهظم رعقم ن هجولا ) ع بطلا عم ةدا ز ىوتحم.ن بولغوم هلا اذهو ن بت انه ةدا زب لا MCHC ز كرت( ن بولغوم هلا طسولا.)ة ركلا هذه ةلاح ةردان ىعدت روكت تا ركلا. ثارولا ااض أ نكم نأ رهظت تا ركلا ءارمحلا رظب هباشم رقف للاحنلاا عالا تاذلا.د ب بح عوبرج

35 طحال بدي ج وب مل ئة بالكر ات الحمر. تز د الهشاش ة الحلول ة للكر ات الحمر المكورة وذلك ألن مساحة سطحها تنقص مقارنة بحجمها. األعراض السر ر ة الرئ س ة ه فقر دم وضخامة طحال و رقان. مكن أن تحدث هجمة عدم تصن ع الكر ات الحمر عند اإلصابة بف روس parvovirus د. حب ب جربوع

36 دهاش د دعلا تا ركلا ءارمحلا ةأزجملا.انه ضعب هذه لاكشلأا ر غ ةمظتلا رهظ لكشب ةذوخلا.helmet cells لثم اذه أزجتلا تا ركلا رمحلا ىعد تا ركلا ةقلفلا schistocytes هو ر شت ىلإ رقف للاحنلاا للاتعاب ة عولأا ةق قدلا يرهجملا وأ بابسلأا ىرخلأا للاحنلا لخاد,ة عولأا رقفو اذه جذومن رثختلا رشتلا لخاد ة عولأا DIC.د ب بح عوبرج

37 مخطط تعداد دم آل لمر ض لد ه فقر دم انحالل باعتالل األوع ة الدق قة المجهري (MAHA) microangiopathic hemolytic anemia ح ث بدي ز ادة ملحوظة ف ال width) RDW (red cell distribution وذلك بسبب التنوع الملحوظ ف أحجام وأشكال تجمهرات الكر ات الحمراء د. حب ب جربوع

38 ة ركلا ءارمحلا زكرم ةحاسلا يوحت د دعلا ماسجأ,Howell-Jolly يأ تلااخدنا ا اقب ن تاموركلا.يوونلا كانه ااض أ ة رك ءارمح.ةاو تا ركلا ءارمحلا ةلهكلا ر غلاو ة ع بط لازت لبق.لاحطلا نإ رهظم تا ركلا ءارمحلا تلا يدبت ةدا ز عونت لاكشلأا ماجحلأاو تا ركلاو ءارمحلا تلا يوحت تلااخدنا حرتق نأ ر غ لاحطلا دوجوم.د ب بح عوبرج

39 مثال لكر ات حمراء منجل ة ف مر ض لد ه Hgb SS أتى بألم بطن شد د ف نوبة تمنجل. الخال ا المنجل ة م الة ألن تلتصق ببعضها وتسد األوع ة الصغ رة فتؤدي إلى نقص الجر ان الدموي وبالتال نقص الترو ة د. حب ب جربوع

40 رقف مد لج ةبون.لجت ن بولغوم هلا ر غ ع بطلا SS ل م نلأ رولبت امدنع ضفخن طغض,ن جسكولأا ر غتو تا ركلا ءارمحلا اهلكش حبصتل ةل وط ةع فرو ة لجو لكشلا ث ح بسرتت تا رعشلا ة و امم يدؤ صقنل رثكأ نا رج طغضو.ن جسكولأا صاخشلأا ن لماحلا ةلخلل ة لجلا ن بولغوم ه( )AS مه لقأ الاامتحا ثودحل كلذ.د ب بح عوبرج

41 بالرغم من أن الطحال ف الطفولة الباكرة مكن أن تضخم ف فقر الدم المنجل, إال أن استمرار ركودة واحتباس الكر ات الحمراء غ ر الطب ع ة ؤدي لحدوث احتشاءات تؤدي ف النها ة إلى صغر حجم الطحال بشكل شد د عند ال فعان. هذا دعى أح اناا استئصال طحال ذات د. حب ب جربوع

42 نإ رقف زملا د دشلا لثم( ا م سلااتلا رقفو ) لجلا نكم نأ د ز ةباجتسا قن مظعلا لكش ل تا ركلا.رمحلا نإ ةدا ز دلوت رمحلا اذه نكم نأ د ز, قنلا ىتح نكاملأا تلا لا دجو اه ف لكشب, ع بط امب اه ف.فحقلا اذهو يدؤ لكش ر غتل ةمجمجلا زوربو ةداع ةهبجلا.د ب بح عوبرج

43 .د عوبرج ب بح.A ف نصت رقف : للاحنلاا.1 لخاد تا ركلا :Intracorpuscular رقف مد للاحنا جتان نع تاهوشت لخاد تا ركلا,رمحلا لثم كلت تلا رثؤت تان توربلا ة و نبلا لثم( ن رتك بسلا )ن ر كنلأاو وأ ءزج ن بولغلا,ن بولغوم هلا وأ تام زنأ تا ركلا رمحلا لثم( 6 زوكولغلا تافسوف )G6PD زان جورد ه د.a روكت تا ركلا ثارولا :Hereditary spherocytosis وهو ضرم ثارو يدسج رهاق اابلاغ قلعت زوعب.ن رتك بسلا تا ركلا رمحلا ةصقان ن رتك بسلا مت صلختلا اه.لاحطلا كلذل نإف لاصئتسا لاحطلا نوك وه جلاعلا اشلا.b رقف لجلا :Sickle cell anemia وه للاتعا ن بولغوم هلا ب ص %8 ناك رملأا يوذ لوصلأا.ة ق رفلإا نإ ةرفط ةثروملا تلا ةلسلس طمنت ن بولغلا β يدؤت ىلإ ل كشت ن بولغوم هلا لجلا ن بولغوم هلا(,S )HbS يذلاو لكش يدب لج فورظ صقن.ةجسكلأا نإ رهاظملا ة ر رسلا رقفل لجلا دمتعت ىلع ة مك لا HbS تلاو عونتت %40 ير اغتم توج زلا %100 ىلإ لثامتم توج زلا

44 .د عوبرج ب بح.2 جراخ تا ركلا لماوع :Extracorpuscular جراخ تا ركلا رمحلا يدؤت ىلإ للاحنا.a للاحنا بابسلأ :ة ك ناك م ثدح لخاد ة عولأا ة و وأ تارجح.بلقلا بابسلأا ضتت ماسجلأا ة عنصلا لثم( تامامص )بلقلا ضارمأو للاتعا ة عولأا ة و يرهجملا لثم( رثختلا رشتلا لخاد ة عولأا )DIC.b رقف للاحنلاا عالا : تاذلا (1) طمن دادضلأا :ةنخاسلا ع شأ لاكشأ رقف للاحنلاا عالا, تاذلا وهو دمتعم ىلع دادضأ.IgG طمن دادضلأا ةنخاسلا وه رهظم ةبئذلا ة مامحلا ة زاهجلا SLE ضارملأاو ة عالا ة تاذلا,ةلثامملا وهو ااض أ رهظم تاساكترا طرف ة ساسحلا ةقلعتملا ة ودلأاب (2) طمن دادضلأا :ةدرابلا وهو دمتعم ىلع IgM دادضأ نكم و نأ ثدح لكشب داح الاثم( لكشب لات جمخلل تاد حوب )ىونلا وأ زم الاثم( ىضرم )اموفمللا.B تادوجوملا :ة جولوثابلا رقف للاحنلاا ضتت طرف عنصت قن مظعلا,ضواعملا ةدا زو ا لاخلا ة كبشلا,reticulocytosis تاعضوتو ن رد زوم هلا ةج تنك( ن زختل )د دحلا.C رهاظملا :ة ر رسلا رقفل للاحنلاا ضتت ناقر لا ببسب( طرف ن بور لل ب ر غ ةماخض,)نرتقملا,لاحطلا ةماخضو دبكلا

45 Bleeding Disorders اضطرابات النزف.IV والت مكن أن تكون إما خلق ة أو مرض ة ف جدران األوع ة الدمو ة عوامل التخثر مكتسبة, وتنتج أو الصف حات من تبدالت الدمو ة أو حب ب جربوع د.

46 د. حب ب جربوع

47 تصنيف اضطرابات النزف الموجودات المخبر ة تطاول زمن النزف تطاول aptt (activated partial thromboplastin time) التصن ف اضطرابات اإلرقاء البدئ Primary hemostasis اضطرابات اإلرقاء الثانوي Secondary hemostasis اضطرابات اإلرقاء البدئ والثانوي أمثلة االضطرابات الوعائ ة )مثل التهاب األوع ة مفرط التحسس(, نقص الصف حات الدمو ة, وهن الصف حات الدمو ة thrombasthenia عوز عوامل التخثر )مثل عوز الف تام ن K, والناعور( مرض فون و لبراند, نقص الصف حات المرافق العتالل األوع ة الدق قة )مثل التخثر المنتشر داخل األوع ة,DIC فرفر ة نقص الصف حات مجهولة السبب,ITP فرفر ة نقص الصف حات الخثر ة )TTP تطاول زمن النزف و,aPTT زمن البروترومب ن )PT( طب ع أو متطاول جربوع حب ب د.

48 .د عوبرج ب بح.A صقن تاح فصلا ة و :Thrombocytopenia ف رعتلاب وه ثدح امدنع نوك ددع تاح فصلا ة و لقأ /ة لخ.رت لورك م ثدح فزنلا يوفعلا طقف امدنع نوك ددع تاح فصلا لقأ /ة لخ.رت لورك م بابسأ صقن تاح فصلا ة و :ضتت.1 صقن جاتنإ تاح فصلا ة و ةج تنك روصقل قن مظعلا.2 ةدا ز لاوز تاح فصلا ة و ةج تنك طرفل ة لاحطلا.3 صقن ا قب تاح فصلا ة و الاثم( ةج تنك ضارملأل ة عالا وأ لا )DIC.4 ةجلاعملا ة ودلأاب ةماسلا ا لاخلل.5 جامخلأا لثم( )زد لإا.B ة رفرف صقن تاح فصلا ةلوهجم ببسلا Idiopathic thrombocytopenic :purpura (ITP) ه ضرم عا تاذ هببس دادضأ دض ةهجوم تاح فصلا ة و وأ تاءاونلا وأ ن نثلاا.ااعم تاح فصلا ةعلتبملا مت اهتلازإ لبق لاحطلا.دبكلاو نا ر رس نلاكش كانه :ناظحلام.1 لا ITP وه:ةداحلا ضرم ددح هسفن قلعت و ةداع جامخلأاب تلا ب صت لافطلأا.2 لا ITP :ةزملا ضرم ب ص ءاسنلا ن ب رمع 20,ةنس 40 هببسو دادضأ دض ةهجوم تادضتسم حطس ىلع تاح فصلا أي ( IIb/IIIa )Ib و

49 .د عوبرج ب بح.C ة رفرف للاتعا ة عولأا ةق قدلا يرثخلا Thrombotic microangiopathic :purpura وه حلطصم مدختس فصول د دعلا تلااحلا تلا ز متت ل كشتب تارثخ ن رب ف-تاح فص ة عولأا ة و ةر غصلا ة دؤم ىلإ ذافنتسا لماوع رثختلا أي ( للاتعا كلهتسم لماوعل )رثختلا.1 ة رفرف صقن تاح فصلا يرثخلا :TTP ب صت لكشب جذومن.ءاسنلا ضتت رهاظملا ة ر رسلا روصق,يولك,ىمح ضارعأ,ة بصع رقف مد, للاحنا صقنو تاح فصلا ة و :ةظحلام ركذتل رهاظملا ة ر رسلا لل TTP ركف ةملكب :RENAL,Renal failure,elevated temperature,neurologic symptoms,anemia Low platelet count.2 ةمزلاتم للاحنا ئا م رو لا :Hemolytic-Uremic syndrome (HUS) هو ةهباشم ة رفرفل صقن تاح فصلا يرثخلا اهنكل ثدحت دنع لافطلأا لاو رهاظتت ضارعأب اهببس اابلاغ.ة بصع جمخلا ا ش رش لإاب لوك ةدلوملا ناف ذلل يوعملا.3 رثختلا رشتلا لخاد ة عولأا :DIC وه للاتعا كلهتسم لماوعل رثختلا اابلاغ بحاص ضارملأا ةقفارتملا عم ل عفت ن بمورثلا لثم(,ةمدصلا,ناتنلإا ناطرسلا هلحارم.)ة ئاهنلا نإ ذافنتسا ن رب فلا لماوعو رثختلا ىرخلأا يدؤ ىلإ فزنلا يذلاو نوك بعصلا.هفاق إ رهظت تاجت كردت ن رب فلا لوبلا ببسب للاحنا ن رب فلا دمتعملا ىلع ن مسلابلا

50 .د عوبرج ب بح.D زوع لماوع :رثختلا نكم نأ نوك بستكم الاثم( ضارمأ,دبكلا زوع,K ن مات فلا )DIC وأ ة قلخ لثم(,روعانلا ضرم نوف )دناربل و.1 روعانلا :Hemophilia A and B وه ضرم طبترم غبصلاب X ثدح ببسب ةرفط تاثروملا تلا طمنت لماع رثختلا اثلا VIII (A) عساتلاو IX (B).a رهاظملا :ة ر رسلا ضتت فزنلا يوفعلا وأ لاتلا,ضرلل ل كشت اموتام ه ةجسنلأا ةماضلا,تلاضعلاو فزنلاو لخاد لصفملا اا دؤم هوشتل لصفملا.b تادوجوملا :ة ربخملا نكم نأ يدب ىضرملا ز فزن ددعو تاح فص, ع بط نكل لا aptt نوك لواطتم.2 ضرم نوف :دناربل و فصت زوعب لماع نوف دناربل و )vwf( وهو ةدام لمعت ىلع رارقتسا لماعلا اثلا بعلتو اارود قاصتلا تاح فصلا.ةناطبلاب وهو ع شأ تابارطضا فزنلا ة ثارولا ثرو و ةداع ةفصب ة دسج,ةرهاق مغرلاب هنأ مت فاشتكا ضعب طامنلأا ه اهتثارو ةرغاص ة دسج.a رهاظملا :ة ر رسلا ةعونتم اهنكل نكم نأ ضتت لواطت فزنلا للاخ ثمطلا وأ اا لات حورجلل,ةط سبلا وأ فزن يوفع ةثللا وأ نكاملأا ىرخلأا.b تادوجوملا :ة ربخملا نلأ لماع نوف دناربل و طساوت قاصتلاب تاح فصلا هنلأو لمع ااض أ لماحك لماعلل,اثلا هنإف لواطت لك ز فزنلا apttو

51 .د عوبرج ب بح.V تاؤشنت مظعلا قن Bone Marrow Neoplasia.A :ةمدقملا.1 تا لآ ضرملا ؤشنت قن :مظعلا.a رهمجتت ا لاخ ةث بخ تامورأ( )blasts لكشب ر بك قن مظعلا لدبتستو ا لاخلا ة ع بطلا ةببسم برخت مظعلا امك( مو قنلا )ددعتملا وأ زوع ا لاخلا ة و وأ ة وافمللا.b نكم نأ رهظت ا لاخ ةث بخ اهتاجتو ط حملا امك(,)ضاض بلاا وأ نكامأ جراخ قنلا لاحطلاك دبكلاو ة دؤم( ىلإ ةماخض لاحط,)دبكو و دقعلا ة وافمللا ة دؤم( ةماخض ىلإ دقعلا ة وافمللا )lympadenopathy.c نكم نأ قفارتت ةثابخ قن مظعلا ف لتب قنلا myelofibrosis :ةظحلام نإ ف لت قنلا دهاشملا ةعزخ قن مظع قفارتملاو اا جذومن رقفب,مد نكم نأ نوك ةملاعلا ىلولأا ؤشنتلل

52 لاحط مخضتم.ةدشب لثم ةماخض لاحطلا ةلطرعلا هذه ر شت ضعبل ضارمأ قنلا ة رثاكتلا لثم ضاض بلاا يوقنلا زملا وأ ف لت. قنلا دجو تاءاشتحا ةغبطصم ءارفص تحت ةماخض.ةظفحملا لاحطلا ة ناقتحلاا الاثم( طرف رتوت د رو بابلا عمشت )دبكلا ةداع لا د زت مجح لاحطلا رثكأ 800.مارغ لاحطلا رثكلأا 1000 مارغ حرتق ضارمأ رثاكت قنلا وأ رثاكتلا يوافمللا وأ ضارملأا ة و.د ب بح عوبرج

53 .د عوبرج ب بح.2 طامنأ ؤشنت قن :مظعلا نإ لوحتلا ث بخلا عئلاطل ا لاخلا ةدلوملا مدلل فمللاو نكم نأ ثدح يأ ةلحرم لحارم.اهروطت فنصت ا لاخلا ةث بخلا ىلإ ة وقن myeloid ة وافملو lymphoid ة روصمو.plasmacytic نإ ة جولو ب ا لاخلا ة عذجلا ةث بخلا ددحت تادوجوملا ة ر رسلا ضرملل ة دؤم ىلإ ةعبرأ تاعومجم ة س ئر :ضارملأل.a تابارطضا قنلا ة رثاكتلا :Myeloproliferative disorders تلاو فصتت لوحتلاب ث بخلا ا لاخلل ة عذجلا ة وقنلا ةروطتملا ةددعتم تاهاجتلاا اهتاجتو.b تامزلاتم رسع عنصت قنلا :Myelodysplastic syndromes تلاو فصتت مدعب ة افك ةلمجلا ةدلوملا مدلل لماش صقنو ا لاخلاب pancytopenia.c تاضاض بلاا :Leukemias تلاو فصتت روهظب تا رك ض ب ة ؤشنت نارودلا ( )ض بلأا.d تابارطضا ة لخلا :ة روصملا تلاو جتنت رثاكتلا د حو ةل سنلا ا لاخلل ة روصملا ة ؤشنتلا ا لاخلاو ة وافمللا,ة روصملا ةداع قن مظعلا

54 .د عوبرج ب بح.B تابارطضا قنلا ة رثاكتلا :Myeloproliferative disorders ضتتو ةرثك رمحلا ة ق قحلا polycythemia rubra vera ثدحت( ببسب رثاكت عئلاط تا ركلا,)رمحلا طرف تاح فصلا ساسلأا essential thrombocytosis ثدحت( ببسب رثاكت عئلاط,)تاح فصلا ضاض با يوقنلا زملا chronic myelocytic leukemia,cml( ثدح ببسب رثاكت عئلاط,)تلادعلا ف لتو قنلا myelofibrosis ثدح ( ببسب رثاكت تاعناص.)ف للا هذه تانون كلا ة ر رسلا ةعبرلأا ةلخادتم ام ف اهن ب نكم و نأ لوحتت لك ةدحاو ىلإ ىرخأ وأ ىلإ ضاض با يوقن داح.AML رهاظملا ة ر رسلا ةعئاشلا لكل ضارمأ قنلا ة رثاكتلا :ضتت.1 هل تورذ,ثودح ةنس 40 رمعب ةنس 70 رمعبو.2 طرف ة ولخ قن مظعلا ادع ام( ف لت قنلا ث ح رط س )ف لتلا.3 ةماخض لاحطلا ةج تنك د لوتل تانوكم جراخ قنلا ااصوصخ( ف لت ) قنلا.4 تادوجوم ر غ ة ع بط ط حملا الاثم( ةرثك,رمحلا ةرثك,تاح فصلا )ضاض بلاا طرفو ةجوزل ااصوصخ( ةرثك رمحلا )ة ق قحلا :ةظحلام ز متلل ن ب ةرثك رمحلا ة ق قحلا ةرثكو رمحلا,ة وناثلا رظنن ىلإ تا وتسم erythropoietin,لصملا ث ح نوكت ةعفترم ةرثك رمحلا ة وناثلا ة ع بطو ةرثك رمحلا,ة ق قحلا نلأ رثاكتلا يؤشنتلا ا لاخل تا ركلا رمحلا ثدح لكشب لقتسم نع لا erythropoietin

55 Polycythemia vera حب ب جربوع د.

56 Bone marrow: CML حب ب جربوع د.

57 .د عوبرج ب بح.C تاضاض بلاا :Leukemias كانه ناتعومجم ناتر بك :تاضاض بلال ة وقنلا myeloid ا لاخلا( )ةببحملا ة وافمللاو lymphoid.1 :بابسلأا نإ بابسأ تاضاض بلاا ر غ ةفورعم مغرلاب هنأ مت د دحت ضعب لماوعلا.ةبهؤملا ضعب,تلااحلا قبست ةمزلاتم رسع عنصت قنلا ثودح ضاض بلاا.a لماوعلا :ة ن جلا نكم نأ بعلت اارود ل لدلاو ىلع كلذ ةدا ز ثودح ضاض بلاا ىضرملا ن ذلا مه دل ة غبص تامزلاتم الاثم( ةمزلاتم,نواد ةمزلاتمو,مولب ةمزلاتمو ) نوكناف.b ةعشلأا :ةن ؤملا ن جانلا ةلبنقلا ة رذلا ىضرملاو ن عضاخلا ةجلاعمل ة عاعش نكم نأ اوروط ضاض با.c لماوعلا ةلكلؤملا :Alkylating ةلمعتسملا جلاع ناطرسلا نكم نأ ببست ضاض با.d :تاسور فلا Human T-cell lymphotropic virus-1 (HTLV-1) وه سور ف ضرحم مرو oncogenic تاسور ف RNA لا ببس ضاض با ا لاخلا ة ئاتلا.e تاضرحملا ة مرولا :ة لخادلا بعلت اارود قفارتتو عم راسكنا لدابتو عضاوملا فذحو.تا غبصلا اهرثكأ ةا رهش غبص وه ا فلدلا ف يذلاو قفارت عم ثودح.CML لكشت غبص ا فلدلا ف لدابت عضاوم ءازجأ ن غبصلا 9 و 22 دوق و ىلإ ل كشت ضرحملا مرولا ن جهلا bcr-c-abl

58 سكعب رقف,عنصملالا نإف ضاض بلاا يدؤ ىلإ ةدا ز ة ولخ. قنلا قنلا ن ب بجحلا ة مظعلا انه هت ولخ %100 فلأت و ا لاخ ة ضاض با ضاض بلا يوافمل داح ALL تلاو ةق قحلاب لدبتست وأ طبثت دلوت رصانع.ة ع بطلا اذكهو مغرلاب ة ولخلا ةر بكلا قنلل لاإ نأ رصانع ط حملا نكم نأ نوكت,ةصقان اذهو رسف تاطلاتخلاا تلا رهظت ضاض بلاا جامخلأاك صقن( تا ركلا ض بلا )ة ع بطلا فزنلاو صقن( )تاح فصلا رقفو صقن( تا ركلا )رمحلا.د ب بح عوبرج

59 نق العظم لمر ض )طل عة نواءة فقط هناك حاد. نقوي اب ضاض الصف حات( واحدة د. حب ب جربوع

60 الكر ات الب ض هنا لمفاو ات, لكنها الطالئع وه كب رة وبداخلها نو ة. مثل هذه اللمفاو ات تش ر إلى وهو أكثر ش وعاا عند األطفال منه عند البالغ ن. تستج ب ج داا للعالج و مكن أن تشفى د. حب ب جربوع غ ر ناضجة نهائ اا وتحوي نواة االب ضاض اللمفاوي الحاد,ALL والعد د من حاالته عند األطفال

61 هذه اللمفاو ات الناضجة زائدة العدد بشكل ملحوظ, وهذا ش ر إلى االب ضاض اللمفاوي المزمن وهو مرض غالباا ما شاهد عند الكهول, وهو ستج ب بشكل س ء للعالج ولكنه بط ء الس ر د. حب ب جربوع

62 هذه الخال ا النقو ة غ ر الناضجة الكب رة جداا تحوي العد د من النو ات. المظهر المم ز لهذه الطالئع هو الخطوط الحمراء rod( )Auer المؤلفة من حب بات متبلورة. هذه الموجودات وذج ة لالب ضاض النقوي الحاد AML وهو أكثر ش وعاا عند ال افع ن د. حب ب جربوع

63 مخطط تعداد دم الكر ات الب ض لمر ض آل الز ادة الحظ حاد. نقوي اب ضاض عدد ف الملحوظة د. حب ب جربوع

64 كانه د دعلا لاكشأ ا لاخلا ةببحملا انه امب اه ف ا لاخلا ة وقنلا ر غ ةجضانلا.تا ط رشلاو هذه ةلاح ضاض با يوقن زم CML وهو رثكأ ااعو ش دنع طسوتم.رمعلا صحفلا د فملا ز متل اذه ضرملا وه سا قم ن لاكلأ زاتافسوف تا ركلا ض بلا LAP يذلاو بج نأ نوك ااضفخ لا CML ااعفترمو ساكترلاا ضاض بلاا.د ب بح عوبرج

65 لطاخة دم مح ط ة لمر ض.CML غالباا ما ز د عدد األسسات والحمضات باإلضافة للشر ط ات والخال ا النقو ة غ ر الناضجة. وبعكس ال AML فإنه ال وجد العد د من الطالئع ف ال CML د. حب ب جربوع

66 أ ضاا تتصف الخال ا النقو ة ف ال CML بصبغ وهو تبادل مواضع لجزء من الذراع q للصبغ لهذا ب (9:22)t ف الدلف ا )Ph1( ف الص غة الصبغ ة 22 مع الذراع q للصبغ 9 و شار د. حب ب جربوع

67 أاط االب ضاضات: االب ضاض اللمفاوي الحاد (ALL) :Acute lymphoblastic leukemia شكل %30 من كل أشكال االب ضاضات وهو أش ع االب ضاضات لدى األطفال الذ ن أعمارهم أقل من 5 سنوات االب ضاض النقوي الحاد (AML) :Acute myelogenous leukemia شكل %80 من االب ضاضات الحادة لدى البالغ ن. مكن أن بدأ ال AML بشكل مباشر de novo أو أن كون المرحلة النهائ ة لل CML ولتل ف النق االب ضاض اللمفاوي المزمن (CLL) :Chronic lymphocytic leukemia له س ر طو ل وبط ء )7 9 سنوات( وال ستج ب للمعالجة الك م ائ ة. CLL له عالقة وث قة باللمفوما صغ رة الخال ا ولذلك فإن ضخامة العقد اللمفاو ة هو مظهر شائع االب ضاض النقوي المزمن (CML) :Chronic myelocytic leukemia له س ر سر ري ستمر من 2 3 سنوات وعادة نته بهجمة أرومات قاتلة crisis(.)blast األعراض )مثل فقر الدم والنزف والخمج( متعلقة بفقدان الخال ا الطب ع ة لنق العظم د. حب ب جربوع.2.a.b.c.d

68 االبيضاضات الط ذروة الحدوث موجودات نق العظم والدم المح ط التصن ف السر ري الباثولوج اإلنذار L1: Small lymphocytic L2: Large lymphocytic L3: Undifferentiate الطفولة نق العظم حوي > %30 أرومات لمفاو ة lymphoblasts ج د جداا ف الطفولة, وأقل جودة لدى البالغ ن ALL البالغ ن نق العظم حوي > %30 أرومات myeloblasts نقو ة التصن ف الفرنس - األمر ك -البر طان )M1-M7( س ء, معظم المرضى نكسون بعد العالج الك م ائ و موتون خالل 5 سنوات AML الرجال األكبر من 60 سنة نق العظم حوي > %40 خال ا لمفاو ة, الدم المح ط حوي > x10,WBCs/L الخال ا التنشؤ ة تشبه اللمفاو ات B وتبدي المحرض الورم bcl-2 متنوع, العد د من المرضى ع شون لسنوات عد دة و موتون ألسباب أخرى CLL عمر 60 سنة نق العظم مفرط الخلو ة و حوي أرومات باإلضافة لخال ا أكثر نضجاا, الدم المح ط حوي x10 6 WBCs/L تتضمن طالئع النقو ات )مثل )myelocytes,myeloblasts وكث رات نوى أكثر نضجاا, خالل أزمة األرومات ز د تعداد الكر ات الب ض إلى L /100000x10 6 > س ء, مكن أن نحصل على هجوع بالمعالجة الك م ائ ة لكن المرض نكس وهو غالباا قاتل CML

69 .د عوبرج ب بح.D تابارطضا ة لخلا ة روصملا :Plasma cell disorders.1 ةرظن :ةماع.a طامنأ تابارطضا ة لخلا :ة روصملا (1) مو قنلا ددعتملا Multiple myeloma (2) طرف ة ن لوبولغ ة ماخضلا مورتسندلاول Waldenstrom macroglobulinemia (3) للاتعلاا ن لوبولغلا د حو ةل سنلا Monoclonal gammopath ر غ ددحم ة مهلأا MGUS (4) مرو ا لاخلا ة روصملا د حولا Solitary plasmacytoma.b رهاظملا ة ر رسلا تابارطضلا ة لخلا :ة روصملا (1) ه ثدحت ىضرملا ربكلأا ةنس 45 (2) ا لاخلا ة روصملا ة ؤشنتلا زرفت ن لوبولغ عا د حو ةل سنلا يذلاو نكم هتظحلام لصملا ةطساوب نلاحرلا ئابرهكلا (3) لسلاسلا ةف فخلا تان لوبولغلل ة عالا نكم نأ لكشت ةدام,ة ناوشن تلاو عضوتت ة لكلا ة عولأاو ة و ءاضعلأاو ىرخلأا ءادلا( ناوشنلا )Amyloidosis

70 قحف بدي مدورة( قاضمة )آفات المتعدد للنق وم وصف منظر د. حب ب جربوع

71 اآلفات القاضمة تظهر المتعدد للنق وم كمناطق شفافة بصورة الجمجمة الشعاع ة د. حب ب جربوع

72 مقطع لعمود الم لوما بؤر ه حمراء هشة بمواد مل ئة مدورة آفات بدي فقري د. حب ب جربوع

73 الخال ا المصور ة النق تمأل المتعدد للنق وم الطب ع ة غ ر د. حب ب جربوع

74 ا لاخلا ة روصملا مو قنلل ددعتملا هبشت ا لاخلا ة روصملا,ة ع بطلا اهنكل نكم نأ نوكت ةئ س ااض أ.ز امتلا ةداع نوكت ا لاخلا ة روصملا ةز امتم ة افك ظفاحتل ىلع اهتف ظو جاتنإب تان لوبولغلا,ة عالا كلذل نكم نأ فشكت امول ملا نلاحرب تان توربلا دوجوب ةورذ تان لوبولغلا,ة عالا وأ دوجوب تان تورب Bence-Jones لسلاس( )ةف فخ.لوبلا ز مت و نلاحرلا عالا تان لوبولغلاب ةد حو ةل سنلا ةدلوتملا.د ب بح عوبرج

75 لطاخة رشافة نق عظم من مر ض نق وم متعدد. الحظ وجود العد د المصور ة ذات النواة الطرف ة وهالة من اله ولى الشاحبة حول النواة الخال ا من د. حب ب جربوع

76 د. حب ب جربوع

77 .د عوبرج ب بح.2 مو قنلا :ددعتملا وه ؤشنت ىلع باسح ا لاخلا ة روصملا.ةجضانلا ىضرملا لا نوب جتس ةجلاعملل ة ئا م كلا ةداعو نوتوم للاخ 3 تاونس ة ادب.ضرملا يذأت ة لكلا وه ع شأ بابسأ ةافولا %60(.)ىضرملا بابسلأا ىرخلأا ةافولل ضتت جمخلا %20(,)ىضرملا ءادلا ناوشنلا يزاهجلا %10(,)ىضرملا رقف وأ ةدا ز ةجوزل, تابارطضاو بلاقتسلاا.a ا لاخلا ة ؤشنتلا زرفت ن لوبولغ عا د حو ةل سنلا ىعد,M component وهو اابلاغ IgG %60(.)ىضرملا IgA %20( )تلااحلا امإو,IgD,IgE وأ ةسلسلا ةف فخلا وأ ةل قثلا ن لوبولغل عا %20( )تلااحلا لكشب لقأ.ااعو ش نوكت تان لوبولغلا ة عالا ة ع بطلا ةطبثم امم د ز بهأت ىضرملا جامخلأل.b تافآ ة مظع ةددعتم فلأتت ا لاخ ة روصم ة ؤشنت اا عاعش رهظت لكشب بو ع ةبقاث.punchedout defects نإ طرف سلك جتانلا تافلآا ةلاحلا مظعلل ببس طرف سلك لوبلا ددعتو تلا ب تاسلكتو ة لاقتنا.c ةدا ز لسلاسلا ةف فخلا ن لوبولغلل عالا نكم نأ عضوتت ةجسنلأا اابلاغ( ىلكلا ة عولأاو,)ة و ث ح لكشت فا لأ ناوشنلا,amyloid fibers وأ زرفت لوبلا ن توربك سنب زنوج Bence Jones protein.d لكشت تان لوبولغلا ة عالا تاناوطسا ةداس ب بانلأا ة ولكلا myeloma ( )kidney

78 .د عوبرج ب بح.3 :Waldenstrom macroglobulinemia ا لاخلا ة ؤشنتلا اذه ضرملا ىعدت ا لاخلا ة وافمللا ة روصم لكشلا,plasmacytoid lymphocytes كلمتو رهاظم لك تا وافمللا ة ئابلا ا لاخلاو ة روصملا زرفتو ن لوبولغلا عالا M,IgM(.)macroglobulin ببس لا IgM طرف ةجوزل اا دؤم ىلإ صقن ة كبش ة ورت ن علا غاو ببسب دادسنا ة عولأا ةق قدلا.4 :MGUS وه ص خشت يربخم اابلاغ عضو ىدل ىضرم لوهك ر غ.ن ضرع اذه بارطضلاا م لس مظعم,تلااحلا نكل %20 ىضرملا نوروط ة اهنلا ؤشنت ا لاخ.ة مسلاب

79 .د عوبرج ب بح.VI تاموفمللا LYMPHOMAS ه تاؤشنت ىلع باسح ا لاخلا.ة وافمللا كانه ناتعومجم,نات ساسأ اموفمل لا نكجدوه %70(,)تلااحلا ءادو نكجدوه %30( )تلااحلا :ةظحلام لا دجو ةم لس اموفمل.A :بابسلأا نإ بابسأ اموفمللا ر غ,ةفورعم نكل مت د دحت ضعب لماوعلا تلا نكم نأ بهؤت :اهل.1 تاضرحملا ة مرولا :Oncogenes طبترت اموفمللا لكشب ق ثو ضاض بلااب نكم و نأ نوك اهببس سفن ضرحملا مرولا الاثم( bcl-2 دوجوم ا لاخلا ة ؤشنتلا لل CLL و ا لاخ اموفمللا ة ئاب ا لاخلا ةد ج )ز امتلا.2 :ع عشتلا نإ ثودح اموفمللا د ز ىضرملا ن ضرعملا ع عشتلل.3 لماوعلا :ة ئ بلا نكم نأ بعلت اارود.اا ضارمإ الاثم اموفمل ت كروب دجوت لكشب ساسأ لود تحت ءارحصلا ة ق رفلإا هو ةقلعتم جمخلاب سور فب EBV راب-ن اتشبإ.4 تلااح صقن ةعالا ةبستكملا( :)ة قلخلاو هو قفارتت عم ةدا ز ثودح,اموفمللا اهضعب ثدح نكامأ ر غ ة دا تعا لثم( ةلمجلا ة بصعلا )ة زكرملا

80 .د عوبرج ب بح.B اموفمل لا نكجدوه :Non-Hodgkin lymphoma ه ةعومجم ةر اغتم تاؤشنتلا أشنت ا لاخلا ة وافمللا ة ئاتلا ة ئابلاو اهتاقتشمو.1 أشلا قطاو :ةباصلإا مظعم اموفمل لا نكجدوه )%85( أشنت ا لاخلا ة ئابلا لمشتو دقعلا ة وافمللا قنو مظعلا لاحطلاو وأ ج سنلا يوافمللا جراخ دقعلا.a ااب رقت ثلث تلااحلا أشنت دقعلا.ة وافمللا ثلثلا قابلا جراخ دقعلا الاثم( اموفمللا ة دعملا ة وعملا أشنت ج سنلا يوافمللا قفارملا تا طاخملل )MALT.b باصت ةداع د دعلا دقعلا ة وافمللا نوكتو ةد عب ةفاسملا نع اهضعب كلذو ببسب ةع بطلا ةرجاهلا ا لاخلل ة وافمللا

81 .د عوبرج ب بح.2 ف نصتلا :Classification schemes.a تفنص ةمظ ةحصلا ة ملاعلا )WHO( تاموفمللا اا ر رس ىلإ ة لاع ةجردلا highgrade ةضفخو ةجردلا low-grade ةطسوتمو.intermediate ةدعاقكو,ةماع تاموفمللا ةضفخ ةجردلا اهل ر س,ءيرب امن ب تاموفمللا ة لاع ةجردلا ب جتست جلاعلل ئا م كلا اهنكل سكنت نوكتو ةلتاق.b ف نصتلا ك رملأا بورولأا لدعملا اموفملل )REAL( دمتع ىلع ط منتلا عالا ا لاخلل,ة مرولا اهتعضوو ةعبرأ تاعومجم :ةماع )1( تاؤشنت عئلاط ا لاخلا ة وافمللا ة ئابلا Precursor B-cell neoplasms مض د دعلا تانون كلا لثم اموفمل تامورلأا ة وافمللا ةداحلا acute lymphoblastic lymphoma ةلوفطلل,ابصلاو اموفملو تامورلأا ة وافمللا ة لاع ةجردلا highgrade lymphoblastic lymphoma دنع.ن غلابلا هذه تاموفمللا ب جتست ااد ج جلاعلل ئا م كلا اهنكل اابلاغ سكنت دنع ااصوصخو.ن غلابلا اموفمل تامورلأا ة وافمللا ةداحلا دنع لافطلأا اابلاغ ىفشت )2( تاؤشنت عئلاط ا لاخلا ة وافمللا ة ئاتلا Precursor T-cell neoplasms نكم نأ ب جتست جلاعلل, ئا م كلا اهنكل ةداع أوسأ ااراذنإ تاؤشنت عئلاط ا لاخلا ة ئابلا

82 تنشؤات الخال ا اللمفاو ة البائ ة المح ط ة Peripheral B-cell neoplasms تشكل معظم حاالت لمفوما ال هودجكن عند البالغ ن, هذه المجموعة تضم أكثر من 20 ك نونة والت تتنوع ف س رها السر ري اللمفوما صغ رة الخال ا Small cell lymphocytic lymphoma ه لمفوما معادلة لل.CLL ومثل ال,CLL اللمفوما صغ رة الخال ا لها س ر طو ل )7 9 سنوات( وه غ ر قابلة للشفاء اللمفوما الجراب ة Follicular lymphoma لها أ ضاا س ر طو ل اللمفوما الوشاح ة Mantle cell lymphoma واللمفوما البائ ة المنتشرة كب رة الخال ا diffuse large B-cell lymphoma ه قاتلة بعد 2 3 سنوات من التشخ ص بالرغم من االستجابة البدئ ة للعالج الك م ائ اب ضاض الخال ا المشعرة الدرجة مترافقة مع ضخامة المشعرة إلى الدم المح ط Hairy cell leukemia هو لمفوما طحال. نتج االب ضاض من تسرب الخال ا د. حب ب جربوع منخفضة اللمفاو ة لمفوما بورك ت Burkitt lymphoma والت تص ب األطفال وال افع ن وإنذارها س ء )3( (a) (b) (c) (d) (e)

83 تنشؤات الخال ا اللمفاو ة التائ ة المح ط ة والخال ا القاتلة بطب عتها Peripheral T-cell and natural killer (NK) cell neoplasms هذه المجموعة المتغا رة جداا من التنشؤات تتضمن التنشؤات منخفضة الدرجة والمتوسطة وعال ة الدرجة الفطار الفطران Mycosis fungoides ه لمفوما جلد ة منخفضة الدرجة متعلقة بمتالزمة س زاري,Sezary syndrome وه شكل من اب ضاض الخال ا اللمفاو ة التائ ة منخفض الدرجة لمفوما الخال ا التائ ة المح ط ة غ ر المحددة Peripheral T-cell lymphoma; unspecified وه أضخم مجموعة تنشؤات ضمن هذا الصف وهذه األورام عادة تستج ب مبدئ اا للعالج الك م ائ لكنها بشكل قاطع تقتل المر ض بعد 1 2 سنة من التشخ ص )4( (a) (b) حب ب جربوع د.

84 عقدة لمفاو ة ارتكاس ة. ف األعلى المحفظة وتحتها مباشرة الج وب تحت المحفظة ح ث دخل اللمف النازح من األنسجة إلى العقدة. تحت المحفظة توجد منطقة جانب القشر )paracortical( تحوي أجربة لمفاو ة ذات مركز نتوج باهت ح ث تتولد معظم االستجابة المناع ة. تحتها توجد الج وب الممتدة إلى مركز العقدة د. حب ب جربوع

85 المركز النتوج لجراب العقدة اللمفاو ة حوي األسفل وال م ن نشاهد الج وب تحت المحفظة خاضعة أكبر لمفاو ة خال ا إلى للتفع ل. د. حب ب جربوع

86 CD20 الذي لون اللمفاو ات البائ ة B )اللون البن المحمر( المركز النتوج بشكل مكثف, وبشكل متفرق ف باق المناطق تلو ن مناع بال نراها متجمعة ف ح ث د. حب ب جربوع

87 تلو ن مناع بال CD45RO الذي لون ح ث نراها متجمعة حول المركز النتوج جانب القشر اللمفاو ات التائ ة T )اللون بشكل مكثف, وأخرى ممتدة البن ضمن المحمر( المنطقة د. حب ب جربوع

88 لمفوما ال هودجكن ضمن عقدة لمفاو ة, وه آل ة خب ثة تتصف بتكاثر تنشؤ ة. الخال ا اللمفاو ة تغزو المحفظة وتمتد ضمن النس ج الشحم أن األجربة كث رة وغ ر متماثلة الحجم. هذه تسمى اللمفوما الجراب ة لخال ا لمفاو ة المح ط. الحظ د. حب ب جربوع

89 هذا الط من اللمفوما منتشر وال نشاهد أجربة لمفاو ة. نالحظ احاء البن ة للعقدة اللمفاو ة, واستبدل مكانها ارتشاح بخال ا لمفاو ة تنشؤ ة صغ رة المظهر(, وهذا االرتشاح متد عبر محفظة العقدة إلى النس ج الشحم التشخ ص هو: لمفوما ال هودجكن ط صغ ر الخال ا منتشر د. حب ب جربوع الطب ع ة )ناضجة المح ط.

90 ص غة صبغ ة (14;8)t,46 XY, تبدي تبادل مواضع وذج للمفوما بورك ت وه أش ع أشكال اللمفوما ف إفر ق ا وتص ب األطفال. ف باق المناطق ه أقل ش وعاا لدى األطفال وتص ب البطن. إن التحل ل الصبغ مف د لتم ز العد د من الخباثات الدمو ة د. حب ب جربوع

91 حوال نصف اللمفومات المشاهدة لدى البالغ ن ه لمفومات كب رة الخال ا, وه مكن أن تترافق مع حاالت نقص المناعة )مثل اإل دز( و مكن أن تكون إما بائ ة أو تائ ة الخال ا. الخال ا كب رة مع نو ات واضحة وه ولى وافرة د. حب ب جربوع

92 اللمفاو ات الخب ثة هنا كب رة جداا وتحوي ه ولى وافرة, النواة مدورة إلى ب ضو ة مع نو ات واضحة وأح اناا انقسامات. التشخ ص,immunoblastic lymphoma و دخل معها ف التشخ ص التفر ق نقائل الكارس نوما, و زها بواسطة ال immunoperoxidase الذي وضح الغلوبول نات المناع ة وح دة النس لة د. حب ب جربوع

93 خزعة نق عظم تبدي ارتشاح التشخ ص لمفوما ال هودجكن الحجاب حول زرقاء صغ رة لمفاو ة بخال ا العظم. د. حب ب جربوع

94 Mycosis Fungoides حب ب جربوع د.

95 Mycosis Fungoides حب ب جربوع د.

96 .د عوبرج ب بح.C ءاد نكجدوه :Hodgkin disease لمش د دعلا تابارطضا دقعلا ة وافمللا ة ؤشنتلا تلاو هباشت اموفمللا.1 قطا :ةباصلإا لمشت ة للآا ة ؤشنتلا دقع ة وافمل ةرواجتم ةداع( قنعلا,)فصلاو امم حرتق راشتنلاا. عضوملا ةقلح ر ادلاو موعلبلا نلأا جسنلاو جراخ دقعلا ااردان ام باصت.2 تادوجوملا :ة جولوثابلا.a دقعلا ة وافمللا ةباصملا يدبت ةباجتسا ة باهتلا ا لاخلل ة مرولا يوحتو ةحاشر ا لاخ ىرخأ لثم ا لاخلا ة روصملا ا لاخلاو ة ن زو لإا.b ا لاخ غربنر تس-د ر أي ( ا لاخ ةر بك ة ئانث ىونلا ودبت لثم ن ع )موبلا ه ساسأ ص خشتلا. جولوثابلا هذه ا لاخلا ةطاحم ا لاخب ىرخأ حمست حرشملل ضرملا نأ ظحلا ةعبرأ طامنأ ة ج سن ءادل :نكجدوه (1) بلصملا يد قعلا Nodular sclerosis رثكأ( )ااعو ش لاكشلأا (2) ةرط س تا وافمللا Lymphocyte predominance (3) بوضن تا وافمللا Lymphocyte depletion (4) طلتخم ة ولخلا Mixed cellularity

97 .د عوبرج ب بح.3 رهاظملا :ة ر رسلا ضعب ىضرم ءاد نكجدوه مه دل ضارعأ( )B ةز مملا ضرملل باهتللاا الاثم(,ةرارح,قرعت كعوت )ماع :ةظحلام ىضرملا عم ضارعأ B مه دل راذنإ أوسأ كئلوأ ن ذلا لا نودب هذه ضارعلأا.4 :راذنلإا دمتع لكشب ساسأ ىلع ةلحرم,ضرملا ةجردبو لقأ ىلع طمنلا. ج سنلا لكشب,ماع ةباجتسلاا جلاعلل ئا م كلا نوكت ةزاتمم %75و ىضرملا نوقب ىلع د ق ةا حلا ىلع لقلأا 5.تاونس امدنع ثدح سكنلا نكم نأ ىفش %50 تلااحلا

98 عقدة لمفاو ة الطب ع ة تكون هودجكن تق س طر ة حوال 5 سم وزهر ة اللون من مر ض لد ه وتق س حوال 1 ضخامة عقد لمفاو ة. العقدة سم. هذه العقدة مصابة بداء د. حب ب جربوع

99 كبد مصاب بداء هودجكن. إن مرحلة داء هودجكن ضرور ة جداا ف لذلك فإنه من المهم تحد د ف ما إذا كان المر ض لد ه فقط مجموعة مصابة, أو العد د من المجموعات العقد ة, أو إصابة خارج العقد تقر ر العالج. عقد ة واحدة د. حب ب جربوع

100 ءاد نكجدوه طمن بلصم.يد قع ظحلا ةطرشأ ج سن ن جلاوكلا ة رهزلا مسقت.ةحاسلا كانه ةعبرأ طامنأ ءادل :نكجدوه ةرط س :تا وافمللا عئاش ر غ نكل راذنلإا زاتمم نلأ ضرملا ةداع,ددحم تا وافمل ةبلاغ عم ل لقلا ا لاخ RS طلتخم :ة ولخلا ناث ع شأ,طامنلأا,عئاش راشتنلاا راذنلإا عونتم بلصملا :يد قعلا ع شأ,طامنلأا طمنلا د حولا ع شلأا ىدل,ءاسنلا اابلاغ هراذنإ زاتمم بوضن :تا وافمللا لقأ ااعو ش طامنلأا اهأوسأو ةداع,ااراذنإ روكذلا لوهكلا عم ل م,راشتنلال دجو د دعلا ا لاخ RS.د ب بح عوبرج

101 ءاد نكجدوه بلصم يد قع عم ةطرشأ ف لت.ةحضاو نإ ةلحرملا ةمهم د دحتل جلاعلا,راذنلإاو اهددحنو اابلاغ اا عاعش ث ح ددح لا CT ن أ ةماخض عضوتت,دقعلا ددح و وك لإا مجح تافآو دبكلا,لاحطلاو ةروص ااض أو.ردصلا ص خشتلا ج سنلا ةداع مت ةعزخب ة لاصئتسا ةدقعل.ةباصم ىرجتو ةعزخ ااض أ قن.مظع.د ب بح عوبرج

102 خال ا كب رة متفرقة محاطة بمسافات بالفورمول, وه تسمى الخال ا الفجو ة المصلب العق دي ب ضاء واضحة, lacunar cells وه ارتكاس من التثب ت المم زة لداء هودجكن الط د. حب ب جربوع

103 خال ا ر د-ست رنبرغ قرمز ة اللون, وه لمفاو ة ارتكاس ة وه تش ر خال ا كب رة ذات نواة كب رة شاحبة لداء هودجكن, وباق الخال ا المرافقة تحوي نو ة ه بمعظمها كب رة خال ا د. حب ب جربوع

104 خل ة ر د ست رنبرغ الكب رة النو ات الحظ هودجكن. داء ف الواضحة د. حب ب جربوع

105 تلو ن مناع CD15 هودجكن بال ست رنب رغ ر د خال ا وضح والخال ا الفجو ة لداء المم زة د. حب ب جربوع