املظخوو: ة زالث زاهوي غلوم ججس ب ت( 3ASS ) إلاخخباز الخجس بي ملادة غلوم الطب ػت ألاالح اة ماو 2019 المدة: 4 سا 00 الختس ألاو: املوغوع الشاوي جوضل الػالم HOKfelt ألامظاغدألاه باطخػتاو جقى ت الوطم املىاعي إلى ازباث ألاحود مادجين في مىطقت م القسن الخلفي للتادة السماد ت م الىخاع الشوكي : املادة) p ) ألامادة جبين الوز قت املقترخت ك ف ت جدخل مخخلف الػطبوهاث ألا املادة P ألا هك فالين كتا أن املادجين جخدخالن في مساقبت إلاخظاض باأللم. هك فالين في مساقبت إلاخظاض باأللم 1 -أكخب هطا غلت ا حشسح ف ه ك ف جػت الظلظلت الػطبوه ت ) غطبون خس ي غطبون حامؼ ألاالػطبون الىاقل لأللم ( ألا املادجين( املادة P ألا الوز قت. هك فالين )مساقبت إلاخظاض باأللم( هقل إلاخظاض باأللم ألا الخقل ل مىه) مػختدا غلى مػط اث الصفحة 4/1
الختس الشاوي: ألقس د ف غنر 1915 هو األاو م اقترح فسغ ت خوو ان القازاث كاهذ كخلت ألااخدة اطلق غليها اطم باهجاي Pangée ز م م جصخصخذ ختى اضبدذ غلى الوغؼ الحالي إنها هظس ت الاهجساف القازي بػد ألاقذ طو ل ألا بفػل الخقى اث ألا الاطخكشافاث الحد شت ظهسث هظس ت الطفائذ الخكخوه ت. Ⅰ -جقدم الوز قت ) 1 ( خسائط الخكخوه ت. جخػت الحجج التي حػختد غليها كل م هظس ت الاهجساف القازي ألاهظس ت الطفائذ) لواح( باطخغالو الوز قت ( 1( 1 -حد الادلت) الحجج ) التي ب ى ذ غليها هظس ت الاهجساف القازي. 2 -اشسح الاخخالف بين هظس ت جكخو ه ت الطفائذ ألا هظس ت الاهجساف القازي. Ⅱ- م أحل فهم الظواهس الج ولوح ت املسجبطت اهجصث غلى بػؼ خدألاد الطفائذ الخكخوه ت. بدسكت الطفائذ الخكخوه ت هقدم الوز قت ) 2 ( التي جخػت هخائج بدث الصفحة 4/2
أ- باطخغالو الوز قت ) 2 ( 1 -هاقش الظواهس الج ولوح ت التي جددر غلى مظخوو خدألاد الطفائذ الخكخوه ت. 2 -مشل بسطم جخط طي املقطؼ الج ولوجي) AB ) مبرشا غل ه الظواهس ألا الخػاز ع ألا اججاه الحسكاث الخكخوه ت. الختس الشالث: فقد الجهاش املىاعي قدزجه غلى الدفاع غ الراث هد جت خلل في بي ت بػؼ البرألاج ىاث. ػاوي بػؼ هؤالء طفاو الطغاز م قطوز مىاعي )خلل مىاعي( خطيرألا هادز حدا ) ط ب خوالي طفل 1 م ) 300000 جختشل اغساغه في إلتهاب زئوي خاد )امساع حػفى ت جىفظ ت( إطهاالث خادة مىاضل حػفني جقسخاث مػد ت... هرا الخلل املىاعي هومسع ألازاسي ػسف ب -X déficit immunitaire combiné sévère lié au chromosome هسمصله.DISC-X أألاال: لفهم أطباب هرا الخلل قام مجتوغت م الباخشين بتجتوغت م بدار هقترخها غل ك في هره الدزاطت. بخقى اث خاضت جم ق اض جسكيز اللتفاألا اث ألا الاحظام املػادة في الدم غىد هؤالء الاطفاو املطابين بتسع ال DISC- Xمقازهت مؼ الاطفاو غير املطابين الىخائج املدطل غليها مدألاهت في حدألاو الوز قت -2 جسكيز اللتفاألا اث ألا حظام املطادة في الدم طفاو املطابين ب DISC-X - طفاو غير املطابين م 2000 إلى 4000 م 1000 إلى 2000 أكبر م 400 0 1250 غدد اللتفاألا اث LT في كل م كسألالتر غدد اللتفاألا اث LB في كل م كسألالتر حظام املػادة ) mg/dl(ac الوز قت 0 طفاو ػشون في غسف حد مػقتت كتا جوضحه الوز قت -1- ألا ػسفون ب:.Bébés bulles -2- أ- 1- خلل هخائج الجدألاو. 2- فظس غسألازة بقاء طفاو املطابين في غسف حد مػقتت. الصفحة 4/3
أ- جتشل الوز قت -2 ب- -مظخقبالث غشائ ت غىد الخال ا م املىخجت للخال ا اللتفاألا تLTاملخواحدة في هقي الػظام غىد كال م الاطفاو املطابين ألا طفاو غير املطابين. 3- بين باطخغالو الوز قت -2 زاه ا: ب- - طبب مسع.DISC-X لػالج هؤالء الاطفاو جم إلاغختاد غلى جقى ت الػالج الوزاسي ضل ت ( génique ) Thérapie لفترة شمى ت جتخد إلى ىشهوز. ألا التي جختشل في هقل املوززت املظؤألالت غ جسك ب بسألاجين غشائي غسألازي لخيش ط إهقظام ألاجتا ص اللتفاألا اثT م خال ا )في هقي الػظام( لهرا الغسع جم إطخخالص خال ا اضل ت للتفاألا اث T م هقي الػظام لألطفاو املطابين ألا خقنها باملوززت الظابقت زم ػاد خق هره الخال ا املػدلت ألازاز ا لألطفاو املطابين.بػد طخت اشهس م انهاء الػالج ق ظذ كت ت حظام املػادة غىد الاطفاو املػالجون فقدزث ب mg/dl( 323 ) بػد 180 وم م الػالج. جتشل الوز قت -3 أ- - هخائج املدطل غليها بػد الػالج الوزاسي. 1 -هل تك للػالج املقترح م طسف الباخشين ان صحح هرا املسع الوزاسي غلل 2- إلخخباز مدو هجاغت الػالج هقوم بخلق ذ طفاو غد بػؼ الامساع الخوكظين الكصاشي ألا الد فخيري الىخائج مدألاهت في حدألاو الوز قت -3 ب- - الوز قت -3 ب- كت ت حظام املػادة غد كت ت حظام املػادة غد كت ت حظام املػادة غد الخوكظين الكصاشي UI/ml( ) الخوكظين الد فخيري) UI/ml ) فيرألاض شلل طفاو UI/ml( ) 215 0.86 0.53 طفاو املػالجت طفاو غير املطابت اكبر م 0.2 اكبر م 0.2 أكبر م 80 - ماذا حظخيخج م جدل لك لىخائج الجدألاو زالشا: بين بسطم جخط طي جفظيري الػالقت بين اللتفاألا اث LT( (ألا حظام املػادة. الصفحة 4/4
الحل املوغوع الشاوي: الختس ألاو: خػت الىظ الػلتي مقدمت إشكال ت غسع ألاخاجتت. العرض: تنشأ الرسالة العصب ة على مستوى المستقبالت الحس ة الموجودة ف مختلف أعضاء الجسم ثم تنتقل- عبر األل اف العصب ة الحس ة حو صالت المادة P المخ لتترجم لتفرز ف الفراغ المشبك للمشبك ثم بتثب تها عبر المستقبالت النوع ة لها على مستوى العصبون الرسالة الحس ة الى اإلحساس باأللم لدى الفرد على مستوى سطح اإلحساسات العامة. أ ن تم هجرة لتصل ف األخ ر إلى على مستوى الدماغ تنشأ رسالة عصب ة جد دة تنقل عبر العصبون أ ن تم افراز الس روتون ن ف الفراغ المشبك للمشبك ف توضع على المستقبالت النوع ة لدى العصبون الجامع ف نشط إلفراز كم ة من الوس ط و هو اإلنك فال ن و بعد تثبته على المستقبالت النوع ة له الموجودة ف العصبون كبح افراز المادة P ف زول األلم. Pazle- الختس الشاوي: االدلة. : هذه االدلة سمحت بتجم ع القارات مثل لعبة تشك ل كتلة واحدة و تتمثل ف 1 -الدل ل بقا ا الكائنات الهندس تكامل الحواف... الدل ل الج ولوج تماثل البن ات الصخر ة الرئ س ة. الدل ل المستحاث تماثل الح ة الح وانة و النبات ة 2 -شرح االختالف ب ن نظر ة تكتون ة الصفائح و نظر ة االنجراف القاري: تمثل نظر ة االنجراف القاري : تعتمد فقط على اعادة تشك ل الوضع القد م للقارات دون اعطاء تفس ر للظواهر الت ادت الى الوصول الى الوضع الحال. و بالتال حسب هذه النظر ة فإن القارات تتحرك. -نظر ة تكتون ة الصفائح تعتمد على تبر ر زحزحة القارت من حركة الصفائح التكتون ة: -تحد د حدود الصفائح بمطابقتها مع مناطق النشاط و الضعف من القشرة االرض ة ( توزع الزاللزل و البراك ن ) و الت -اثبات التضار س الت نشات عن حركة الصفائح التكتون ة. التوسع المح ط على مستوى الظهرات و عالقتها بحركات التباعد. -تفس ر ثبات حجم االرض رغم التوسع المح ط بفضل حركات التقارب على مستوى الخنادق ( الغوص.( -تفس ر ك ف ة تشكل السالسل الجبل ة الحد ثة و الجزر البركان ة. نت جة حركة الصفائح التكتون ة / II المناقشة : من الشكل ( 1 و : ) 2 شمل المقطع ABحدين من حدود الصفائح التكتونية -حد تباعد تمثل ف ظهرة وسط المح ط الهادي فصل ب ن لوح المح ط الهادي و لوح نازكا ح ث تباعد اللوحان المح ط ان مسبب ن مائ ة. توسع المح ط بسرعة تتراوح ب ن 15 الى 18 سم ف السنة. كما تشكل الظهرة سالسل جبل ىة تحت -حد تقارب ب ن لوح نازكا و لوح امر كا الجنوب ة بسرعة 9 سم ف السنة تم ف ه التخلص من الحجم الزائد. ما قسر ثبات
حجم االرض. -الشكل : ) 3 ( وضح توزع عمق بؤر الزالزل متفاوتة العمق ح ث كلما اتجهنا شرق قارة امر كا الجنوب ة انطالقا من الخندق الذي وافق حد التقارب زداد عمق البؤرة الزلزال ة مما دل على وجود قوى احتكاك ناتجة عن انغراز جسم بم ل 45 م مثل اللوح المح ط نازكا الغائص تحت اللوح الحامل للقشرة القار ة ( امر كا الجنوب ة. ) -الشكل : ) 4 ( وضح ان -تبا ن اللوح المح ط االكثر كثافة غوص تحت القاري االقل كثافة. الكثافة ب ن اللوح الغائص و الطاف عتبر المحرك االساس للغوص. - رافق ذلك تدفق حراري معتبر بتسرب الطاقة على مستوى براك ن قوس النار الت تشكل سالسل جبل ة ناشئة عن الغوص. الختس الشالث: األاال: -1- جدل ل مػط اث الجدألاو: تشل الجدألاو جسكيز اللتفاألا اث ألا طفاو غير املطابين خ ث: ألا كت ت حظام املػادة في الدم غىد طفاو املطابين بتسعDISC-X ) LB ألا LT ( هالخظ ان جسكيز كال م اللتفاألا اث LB ألا LT ألا حظام املػادة مسجفػت غىد طفاو غير املطابين ب ىتا جكون الخال ا اللتفاألا ت LB بتركيز مػخبر ( خالت غاد ت( لك غ اب كال م الخال ا اللتفاألا ت LT ألا حظام املػادة غىد طفاو املطابين بتسع ال. DISC-X ألامىه: طفاو املطابين بتسع ال DISC-X - غير قادزة غلى إهخاج حظام املػادة زغم اخخواء غػو تها غلى الخال ا اللتفاألا ت.LB -ال تلكون الخال ا اللتفاألا ت LT -2- جفظير غسألازة بقاء طفاو املطابين في غسف حد مػقتت: الىخائج جبين غ اب الخال ا اللتفاألا ت LT بىوغيها LT8( ألاLT4 ( غىد طفاو املطابين وػلم ان الخال ا LT4 هي الخال ا املدوز ت في افظخجابت املىاغ ت ألا املدفصة للخال ا املىاغ ت برلك جول د اطخجابت مىاغ ت قو ت ألا كش فت فغ ابها ؤدي إلى غدم خدألار الاطخجابت املىاغ ت الىوغ ت بىوغيها الخلط ت ألا الخلو ت. فت الجدألاو هالخظ زغم ألاحود الخال ا LB املظؤألالت غ الاطخجابت املىاغ ت الخلط ت إال أهه ال خم إهخاج حظام املػادةألاهرا لغ اب LT4 )أي غ اب إفساش ال ) IL2 ألاهرا ما ػ ق جدفيزها غلى الخكازس ألا الختا ص إلى الخال ا املىخجت لألحظام املػادة. كتا ان هؤالء طفاو ال تخلكون اللتفاألا اثLT8 املظؤألالت غ الاطخجابت املىاغ ت الخلو ت. ألا هرا ما ؤدي غلى ظهوز امساع حػفى ت لكون حهاشهم املىاعي غير ألاظ في. إن هؤالء طفاو غير قادز غلى جول د اطخجابت مىاغ ت هوغ ت ألاهرا ما فظس غسألازة بقائهم في غسف حد مػقتت -3- جب ان طبب مسع DISC-X اهطالقا م الوز قت -2-: طفاو غير املطابين : هالخظ ان ططذ الخازجي لغشاء الخل ت غشائي ألاظ في ألا الري خكامل مؼ البرألاجين املدفص فئزس جوغؼ ضل ت املخواحدة في هقي الػظام تخلك مظخقبل ( جشب ذ( البرألاجين املدفسغل ه )غلى املظخقبل الغشائي(
دفصه غلى الخكازسألا الختا ص ف خم جيش ط ألا جدظ ع الخل ت فخخكازس الخل ت مختا صة. ضل ت ألا جختا ص مشكلت خل ت ملفاألا ت ) LT( طفاو املطابين بال : DISC-X هالخظ ان ططذ الخازجي لغشاء الخل ت ضل ت تخلك حصء فقط م مظخقبل غشائي ألا ال خكامل مؼ البرألاجين املدفص متا ؤدي إلى غدم جيش ط غتل ت الخكازس ألا جتا ص الخال ا الػظام متا جػل غدم جكازس ألا جتا ص الخال ا املولدة للخال ا. LT زاه ا: ضل ت غلى مظخوو هقي إذن: طبب املسع ػود إلى غ اب مظخقبل غشائي ألاظ في ( ألاحود مظخقبل غشائي غير ألاظ في ) غلى ططذ الخال ا ضل ت املولدة للخال ا ال LT ألاهرا الري تىؼ جدفيزها غلى الخكازس ألا الختا ص إلى خال ا.LT -1- وػم تك للػالج املقترح م طسف الباخشين ان صحح هرا الخلل خ ث ان الوز قت -3 أ- - جبين ان هؤالء الاطفاو املػالجين أضبدوا قادز غلى إهخاج الخال ا LTألا برلك جدفيز الخال ا LB غلى الخكازس ألاالختا ص إلى خال ا مىخجت لألحظام املػادة هرا ما فظس ظهوز حظام املػادة غىد طفاالملػالجون اهخجوا أحظامامػادة ألا قدزث ب.) mg /dl بػد 180 وم م الػالج ألاهرا مقازهت باألطفاو الظل ت ىالر يخجون ( 400 ) mg /dl (323-2- اطخيخاج: هالخظ ان الاطفاو الر غولجوا بالػالج الوزاسي أضبدوا قادز غلى إهخاج احظام مػادة إزس جلق دهم بتخخلف اللقاخاث ألا كاهذ كت ت حظام املػادة املىخجت مػخبرة أي ان حهاشهم املىاعي اضبذ ألاظ في. ألامىه : ػخبر الػالج الوزاسي فػاال مالخظت: هره الخقى ت ضػبت الىجاح فخخطلب غدة ججازب كي جىدمج املوززت زالشا: